Scleroza tuberoasă la adulți și copii, simptome, tratament, fotografii
Boala apare cu o frecventa de 1:50 000, ca urmare a creșterii celulare a bolii perturbat și diferențierea straturilor de germeni.
Există, de asemenea, un grup de scleroză tuberculoasă includ boala Recklinghausen si multe alte boli ereditare.
Fagomatoze trăsăturile caracteristice sunt:
- copii sau vârstă fragedă;
- ereditate;
- înfrângere polisistemny;
- risc ridicat de cap și tumori ale măduvei spinării, iar în unele cazuri, organele interne sunt afectate;
- scăderea inteligenței;
- a redus semnificativ durata vieții umane.
Istoria descoperirii
Prima astfel de boala a fost detectată în anul 1880, medicul francez Bourneville. El a observat o schimbare patologice în creier, și el a dat numele de scleroză tuberculoasă, fibre cerebrale.
Boala a fost detectată într-o fată de 15 ani, care a avut o boală de epilepsie, și au fost exprimate manifestări cutanate, precum si inteligenta redus semnificativ.
Zece ani mai târziu, un dermatolog Pringle a devenit agiofibromy descrie persoanele care au bolii scleroză tuberculoza, iar acest lucru este în cazul în care termenul a fost aplicat adenom sebaceu congenitale.
Apoi, un alt medic a descris simptomele sclerozei tuberculoase, atunci când a apărut convulsii, retard mintal.
Boala a avut o rata ridicata a mortalitatii de copii de la o vârstă fragedă, precum scleroza tuberoasă a redus speranța de viață a unei generații mai vechi.
Diagnosticul se bazeaza pe simptome
In diagnosticul acestei boli poate avea dificultăți cu polimorfism clinic marcat.
Pacienții cu scleroză tuberculoasă trebuie să fie sub supravegherea specialiștilor, deoarece acestea pot genera în mod corect măsuri terapeutice.
Patologia bolii este, de asemenea, numit Bourneville-Pringle, care afectează organele interne, oasele, ochii, pielea și sistemul nervos.
Patologie poate fi detectat deja in utero, cand incep sa formeze celule gliale anormal de mari, care în timpul migrației pot crea noduri subependimal.
În cazul în care această boală a fost dezvăluit faptul că toți pacienții care au orice formă de scleroză tuberculozei, trebuie respectate de către medici, și verificați imediat rudele de gradul întâi.
Și după această observație va apărea în timpul vieții pacientului.
Este aceste măsuri vor ajuta la corect și la timp pentru a efectua studii medicale și genetice în familiile în care a fost detectat boala.
Acum, toate studiile in curs de desfasurare au extins foarte mult conceptul de criteriile de diagnostic pentru scleroza tuberculoasă. Și studiile au arătat, toate triada cunoscut anterior de scleroză tuberculoasă (adenom sebaceu, subdezvoltarea și epilepsie) apare la aproximativ 25% din totalul populației de pacienți.
Și în cazul în care pacientul are o formă ușoară a bolii, diagnosticul este dificil de a livra.
În primul rând cu boala apar site-uri tumorale, și în mai multe organe, și că este ceea ce face posibil să se determine că aceasta este o scleroza tuberculos.
Apoi începe subdezvoltarea unor zone din cortexul cerebral, se manifestă sub forma unor straturi de celule distopii si celulele nervoase.
Incapacitatea de a efectua mișcări coordonate hyposynergia Babinski văzută ca o consecință a dezvoltării bolilor de cerebel. Tratamentul simptomatic - singurul lucru care poate ajuta pacientul.
Manifestari la copii
La copii, scleroza tuberculoasa poate fi găsit până la 11 ani, și se poate vedea de la vârsta de trei ani.
În primul rând la fața locului va avea o față rozalie, apoi devine maro sau galben, iar aspectul este locul poate fi comparat cu o coaja de portocala.
Cel mai adesea, apar pete în regiunea lombară. Dimensiunile spoturilor pot varia de la 1 mm până la 10 cm. Dar aceste simptome pot fi observate la copii după 10 ani.
Pentru alții se manifestă sub formă de plăci fibroase, bej, și pot să apară într-un copil de până la primul an de viață. Și astfel de plăci sunt primele semne ale sclerozei tuberculoase la copii.
Există unele tumori specifice, care sunt de dimensiuni reduse si arata ca pielea de găină, cel mai adesea ele se găsesc între degetele de la picioare.
În cazul în care copilul dumneavoastră a avut un atac de epilepsie, este nevoie să sune imediat alarma. Într-adevăr, astfel de atacuri pot perturba inteligența, iar copilul va trebui să facă un handicap. Astfel de atacuri pot apărea deja în primii ani de viață.
Trata sau nu?
Pana in prezent, vindecarea sclerozei tuberculoasă este aproape imposibil, tot ce se poate face pentru astfel de oameni este un tratament simptomatic. Și, de asemenea, pentru un rezultat pozitiv folosind un laser cu argon.
Nu poate fi vindecat complet boala, dar ar trebui cel puțin să ajute pacientul să trăiască o viață plină, în acest scop, există două moduri de tratament medical si chirurgical.
Cel mai adesea, aceste metode sunt folosite în combinație. modalitate de a ajuta medical este de a face prevenirea crizelor epileptice. În acest scop, numește corticosteroizi.
În metoda de îndepărtare chirurgicală se efectuează tumori intracraniene, care cresc rapid și provoacă creșterea tensiunii intracraniene.
Dacă oamenii sunt bolnavi cu scleroză tuberculoza sunt de planificare un copil, pot apărea riscul de a ereditate, deci trebuie să-l facă față pentru a vedea un medic-genetica.
Cine nu ne-am dezvoltat inca un leac pentru boala, precum si terapia anticonvulsivante foloseste anticonvulsivante medicamente speciale.
Scoateți umflaturi din creier care cauzeaza convulsii. După tratamentul numărul crizelor convulsive este imediat redus și severitatea:
- îndepărtarea tuberculii, care blocheaza fluxul de sange si metabolismul in creier;
- cheltui coagulare - cauterizare cu ajutorul unui dispozitiv special;
- dacă există umflături pe piele sau educația, atunci acestea sunt îndepărtate prin laser sau electrocauterizare.
complicații ale bolii
- sub forma unei crize epileptice. poate dura, iar apoi oamenii nu pot veni în minte, sau recapete cunoștința, dar numai pentru o perioadă scurtă de timp, iar apoi vor fi convulsii repetate;
- sub formă de hidrocefalie. se va dezvolta atunci când a blocat fluxul de lichid cefalorahidian din craniu;
- insuficiență renală;
- viziune este pierdut, în unele cazuri.
Prevenirea la nivel de planificare familială
Acum este necesar să vorbim despre măsuri preventive în scleroza tuberculoasă.
Deoarece boala este genetica, care se dezvoltă într-o mutație genetică spontană, și măsurile de prevenire nu sunt aici.
Dar puteți face atunci când se planifică o metoda de prevenire a sarcinii, în cazul în care un istoric familial al bolii.
Și aici puteți vedea frecvența crizelor. Dar cineva o astfel de dieta nu este potrivit, și, prin urmare, este mai bine să ai încredere chirurg.
Dacă ar fi existat buzunarele de scleroză tuberculoasă, atunci este mai bine să fie îndepărtate chirurgical. Speranța de viață cu această boală nu este prea mare, copii mor la o vârstă fragedă, de asemenea, adulți experiență speranța de viață scăzută.